Foto: Carl Nist-Lund, Holt/Géléoc Lab, Boston Children’s Hospital

Eine Gentherapie soll künftig schwere Hörminderungen heilen können. Erfolgreich getestet wurde das bereits an Mäusen. Nun soll das Verfahren an Menschen erprobt werden, berichten US-Wissenschaftler vom Boston Children‘s Hospital in der Fachzeitschrift „Science Advances“ von Dezember 2021. Geeignet ist die entwickelte Technik nur für eine bestimmte Form der genetisch bedingten Schwerhörigkeit, bekannt als DFNB16, die mit einer Mutation des Stereocilin(STRC)-Gens in Verbindung steht. Diese ist die zweithäufigste genetische Ursache für Hörverlust. Bei Mäusen hatten die Wissenschaftler mittels eines künstlichen Virus ein gesundes Stereocilin-Gen in die Haarzellen von Mäusen eingeschleust.

Links auf dem Bild: Unorganisierte äußere Haarzellen im Innenohr, die Signale aufgrund einer Mutation des STRC-Gens nicht weitergeben können. Rechts: Wiederhergestelltes Hören durch per Viren eingeschleustes funktionsfähiges Stereocilin-Protein in den Haarzellen.

Es ersetzte das mutierte Stereocilin-Protein und stellte das Hörvermögen wieder her, in manchen Fällen sogar vollständig. Nun soll zunächst im Labor an menschlichen Innenohrzellen erprobt werden, ob die Technik dort ebenfalls funktioniert. Sollten die Versuche erfolgreich verlaufen, könnte in ein paar Jahren eine klinische Studie an Menschen folgen, so die Forscher.      AF

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