Im Mittelohr befinden sich die drei Gehörknöchelchen Hammer, Ambos und Steigbügel, die über Gelenke miteinander verbunden sind. Sie nehmen die vom Trommelfell ausgehenden Schwingungen auf und leiten sie zum Innenohr weiter. Der Steigbügel überträgt seine Bewegungen über eine ovale Öffnung in der Paukenhöhle, dem so genannten ovalen Fenster, auf die Gehörschnecke im Innenohr und damit auf die dort befindlichen Flüssigkeiten. Das Innenohr wird vom Felsenbein, einem besonders harten Knochen im hinteren Schädelbereich, umschlossen.
Bei einer Otosklerose verknöchern das Innen- und das Mittelohr, was zu einer langsamen Ertaubung führen kann. Die Erkrankung fängt in der Regel damit an, dass entzündungsähnliche Umbauprozesse am Felsenbein stattfinden. Von diesen Prozessen ist insbesondere das ovale Fenster betroffen. Dabei wird der Steigbügel, der beweglich am ovalen Fenster befestigt ist, vom unkontrolliert wachsenden Knochengewebe umfangen und verliert nach und nach seine Schwingungsfähigkeit. In Abhängigkeit davon, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist, kann der Schall schlecht oder gar nicht an das Innenohr geleitet werden. Die Erkrankung kann sich auch auf das Innenohr ausweiten und so eine Innenohrschwerhörigkeit verursachen. Damit ist die Otosklerose eine Sonderform der Mittelohrschwerhörigkeit.
Die Otosklerose wirkt sich zumeist auf beide Ohren aus und kann zu einer vollständigen Ertaubung führen. Die Betroffenen sind fast immer Frauen zwischen 20 und 50 Jahren, wobei der Prozess des Knochenumbaus bereits beginnt, bevor sich erste Symptome bemerkbar machen. Wodurch die Otosklerose genau ausgelöst wird, ist noch nicht geklärt. In 25 bis 50 Prozent ist sie nachweislich genetisch bedingt. Vermutlich spielen auch virale Infektionen, zum Beispiel durch Masern, sowie Autoimmunprozesse eine Rolle. Da sich die Krankheit bei den betroffenen Frauen intensiviert, wenn sich ihr Hormonhaushalt verändert, etwa während einer Schwangerschaft oder bei hormoneller Verhütung, wird ein Einfluss der Hormone auf die Entwicklung der Otosklerose diskutiert.
Charakteristisch für eine Otosklerose ist die anfangs einseitige Hörminderung, die sich im Verlauf der Erkrankung auf beide Ohren ausweitet und immer weiter fortschreitet. Anders als bei anderen Erkrankungen, die eine Hörminderung nach sich ziehen, nehmen Betroffene in einer leisen Umgebung Geräusche schlechter wahr als vor einer lauten Geräuschkulisse. Eine häufige Begleiterscheinung der Otosklerose ist das eher tief klingende Ohrgeräusch, während ein Schwindelgefühl äußerst selten auftritt. Auch klagen die Erkrankten nicht über Ohrenschmerzen.
Ist das Innenohr gar nicht oder nur leicht beschädigt, kann das Hörvermögen mithilfe einer Operation wiederhergestellt werden. In einem mikrochirurgischen Verfahren lässt sich die Beweglichkeit der Gehörknöchelchen wiederherstellen, indem der Steigbügel durch eine Prothese ersetzt wird. Diese aus medizinischem Metall (Gold, Platin, Titan, Teflon) gefertigte Prothese übernimmt dann die Schallleitungsfunktion des Steigbügels. Möchte sich der Patient keiner Operation unterziehen, kann er auf ein Hörsystem ausweichen und auf diese Weise eventuell seinen Hörschaden kompensieren. Dies gilt auch für Erkrankte, deren Innenohr stark von der Otosklerose geschädigt wurde. Alternativ besteht die Möglichkeit, sich ein Cochlea-Implantat (CI) einsetzen zu lassen, ein spezielles Hörsystem, bei dem der Hörnerv direkt ein elektrisches Signal erhält. Die genaue Funktionsweise wird im Kapitel über Hörsysteme ausführlicher beschrieben.
